Дайджест № 4

Наряду с классическими проявлениями у пациентов с БАС могут иметь место различные немоторные симптомы, среди которых описана и сенсорная нейропатия. Данный факт достаточно важен для нейрофизиолога, поскольку выявление признаков поражения сенсорных волокон может затруднять трактовку ЭНМГ-данных, а следовательно, замедлять постановку диагноза.
‍
В сентябрьском Journal of Neurology опубликован систематический обзор, посвящённый данной теме [1]. В целом поражение сенсорных волокон (как крупных, так и мелких) может регистрироваться у каждого пятого пациента с БАС. Описано возникновение клинических сенсорных симптомов у пациентов с БАС может иметь место до, одновременно или уже после установки диагноза мотонейронального поражения (рис. 1).

Всего были проанализированы данные 728 пациентов. Самые частые клинические проявления были представлены нарушениями поверхностной и глубокой чувствительности в ногах. Также показано, что реже всего сенсорные нарушения регистрируются у пациентов с бульбарным дебютом БАС. Что же касается нейрофизиологической картины, то поражение сенсорных волокон у данных пациентов чаще всего развивается по типу аксонального поражения, однако снижение скоростей сенсорного проведения также имело место в части случаев. Верификация поражения сенсорных волокон была проведена при прижизненном или посмертном гистологическом исследовании икроножного нерва и кожи, описано вовлечение как крупных, так и мелких волокон. Выявлена положительная корреляционная связь между наличием мутации генов SOD1, SETX и SPTLC1 и риском возникновения сенсорной невропатии.

В качестве основного вывода авторы рассматривают субклиническое и лёгкое поражение сенсорных волокон при БАС одним из проявлений первичного нейродегенеративного процесса и предлагают внесение поражения сенсорных волокон в перечень характерных немоторных симптомов БАС.

Сразу уточним: поверхностная ЭМГ не является стандартным рекомендованным тестом для пациентов с поражением лицевого нерва. Она и в целом нечасто используется на практике, а многие специалисты считают, что у неё вообще нет надёжной точки приложения в нейрофизиологической диагностике поражений нейромоторного аппарата. Надо признать, что их аргументы понятны — вариабельность результатов при поверхностной ЭМГ ввиду множества влияющих на результат факторов довольно значительна, а сравнение данных разных лабораторий иногда практически невозможно из-за отличий в технологии записи. Свежий систематический обзор применения данной методики у пациентов с прозопопарезом позволяет взглянуть на этот вопрос с несколько другой стороны [2].
‍
На данный момент для количественной оценки функционального состояния мимических мышц используются как клинические шкалы (напр. House—Brackmann, Yanagihara and Sunnybrook), так и инструментальные методы: компьютерный анализ изображений лица и нейрофизиологическая диагностика. Последняя включает в себя оценку М-ответа лицевых мышц в ответ на стимуляцию, игольчатую ЭМГ, исследование блинк-рефлекса и поверхностную ЭМГ. При поверхностной ЭМГ проводится регистрация суммарной произвольной электрической активности мышцы поверхностным накожным электродом.
‍
Авторы статьи отобрали для анализа 15 из 436 статей с описанием применения поверхностной ЭМГ лицевых мышц. Наиболее часто исследуемыми мышцами были orbicularis oris, levator labii superioris, depressor anguli oris, depressor labii inferioris, mentalis, frontalis, и zygomatic. При пробах проводилась оценка амплитуды полученного сигнала при максимальном сокращении мышцы с последующим расчетом индекса асимметрии (у здоровых добровольцев он составил не более 15%). Нужно сказать, что в данных работах их авторы не пытались заменить классические нейрофизиологические методики поверхностной ЭМГ, а скорее использовали её как быстрый, неинвазивный и простой способ объективной количественной оценки асимметрии лица. В части из проанализованных работ показана высокая корреляция между данными поверхностной ЭМГ и результатами клинической шкалы House—Brackmann.
‍
В результатах обзора выдвинута мысль, что поверхностная ЭМГ несмотря на ряд недостатков может найти применение при поражении лицевого нерва как инструмент, позволяющий оценить выраженность асимметрии (подобно клиническим шкалам) и отследить динамику состояния на фоне терапии.

От себя добавим, что есть ещё одна потенциально полезная функция поверхностной ЭМГ при лицевом параличе — объективизация патологических мимических синкинезий. Проиллюстрируем этот тезис наглядным слайдом из презентации д-ра Ryoji Каyamori на тему нейрофизиологической диагностики поражения лицевого нерва из онлайн-семинара Tokyo Super-EMG Hands-on-course 2023, о котором мы писали в прошлом месяце (рис.2).

Игольчатая ЭМГ мышц глотки у пациента с дисфагией является безусловно сложной технической задачей для миографиста. Это исследование не является частым, а необходимость его выполнения может возникать при поражении верхнего и возвратного гортанного нервов, что чаще всего случается после операций на шее и средостении. Установка игольчатого электрода в таких случаях затруднена непростой топографической анатомией глотки с глубоким залеганием и небольшим размером интересующих исследователя мышц, а также близостью крупных кровеносных сосудов и щитовидной железы. Точное и безопасное выполнение данной процедуры невозможно без надежной навигации.
‍
Группа китайских авторов представила анализ расположения перстнеглоточной мышцы (M. Crycopharingeus) и дополнила существующие рекомендации по выполнению её ЭМГ-исследования новыми данными [3]. На полученных КТ-снимках (n=143) определена оптимальная точка введения электрода, направление и глубина его введения (рис.3). Было проанализировано влияние пола возраста и окружности шеи на полученные результаты, а также проведено сравнение полученных данных с существующими рекомендациями по проведению процедуры.